Májtranszplantációval végződő HELLP szindróma esete

Valahogy mindig törvényszerű, hogy többnapos ünnepek alatti ügyeletekben, amikor igazából mindenki pihenni szeretne, s a dolgozó szeretne minél kevesebb erőfeszítéssel túllenni a pirosbetűs ügyeleti napon, mindig történik valami szokatlan, nehezen megoldható eset. Húsvét előtti nagypéntek már munkaszüneti nap Svédországban, s igazából a munkakedv már csütörtökön kora délután eltűnik a dolgozók nagy részével együtt. Ugyanez nem vonatkozik a betegekre sajnos. A négynapos ünnepből sikerült ezt a pénteket és a húsvét vasárnapját megcsípnem, gondoltam csendes ügyeletben, ünnepi hangulatban múlatom majd az időt. Persze tévedtem.

A reggel és délelőtt a vizitekkel és azokkal a péntekre maradt ambuláns várandósokkal telt, akiknek nem várhatott a vizsgálatuk 4 napot az első munkanapig. Ultrahangok, CTG-k, sebkezelések, túlhordással jövő kismamák kontrollja...szépen telt az idő. A nőosztályon szerencsére nem sok teendő volt, egy fiatal nőbeteget vettem át a sebészektől, akit appendicitis gyanújával obszerválgattak, mire kiderült, hogy valami petefészek cisztája van, de nem volt akut has, így nem terveztem aznapra a műtétjét. Az akutosztályra is lehívtak közben párszor, szép lassan már délután 3 óra lett, s épp egy bőven vérző, szétrepedt kisajkat varrtam össze (hát igen, valakinek egész másképp telt az ünnepnap), mikor megszólalt az ügyeleti mobilom, hogy azonnal menjek a szülészetre, mert nagyon rosszul van egy várandósunk.

25 éves primigravida, 31 hetes terhes, magzata medencevégű fekvésben. Két napja feküdt nálunk preeclampsia miatt, elindítottuk az antihypertensiv kezelést, megkapta az RDS profilaxist, és ezidáig normál trombocytája és májenzimei voltak, proteinuriája sem volt kiugróan magas. Reggel még a hazamenetelt emlegette, de most olyan erős epigastrialis fájdalma kezdődött, hogy sem ülni, sem feküdni, sem nyugton maradni nem tudott. A vérnyomása felment 180/120-ra, erős fejfájásra panaszkodott, de látászavar nélkül. A méhe puha volt, fájásai nem voltak. CTG-t lehetetlen volt készíteni, hiszen nem bírt egy percig sem nyugodtan feküdni, annyira kínlódott. A szívhangok mindenesetre jók voltak.

Beállítottunk egy MgSO4 infúziót, gyanítottam, hogy belefuthatunk egy eklampsiába, s kapott intravénás vérnyomáscsökkentőt is (labetalol), illetve új laborokat rendeltem azonnalira. Amíg a laborokra vártunk, behúztam az ultrahangot, hogy megnézzem a magzatot: farfekvés, jó umbilicalis áramlás, placenta rendben, nincs leválásra utaló jel. Újabb adag vérnymáscsökkentőt kapott, mert az első bolusra nem változott semmi. HELLP (hemolysis, elevated liverenzymes, low-platelet count) volt a legfőbb gyanúm a klinikai előzmények és a tünetek alapján, de meg akartam várni a laborokat, hogy lássam, mennyire súlyos a helyzet.

A klinikai kép rendkívül ijesztő volt, láttam már néhány HELLP-et eddig, de ilyen heves fájdalmat még soha. S mi van, ha nem HELLP? Esetleg pancreatitis? Epeköves roham? Gyomorperforáció? Az amylase mindenesetre benne volt a kért laborokban, és életemben nem vártam még ennyire egy eredményt... addig is adtunk egy Ketogan injekciót (ketobemidon, erős fájdalomcsillapító), ha epekő, erre csökkennie kell. De nem csökkent. A laborok végre megjöttek, a májenzimek éppen csak a normál érték felső határán, trombocyta normális, 250ezres. P-amylase rendben.

Mégsem HELLP? Vagy csak még nem látszik az enzimeken? A vérnyomás közben 200/120 lett. Két adag i.v. vérnyomáscsökkentő után... A fájdalom pedig csak nem akar csökkeni. A szívhangok jók, bár CTG-t továbbra sem lehet csinálni, az asszony a vérnyomásmérés idejére is alig bír nyugodtan maradni.

Az agyam őrülten zakatolt. Sedáljam le? Meddig várhatok ekkora vérnyomással? Akut sectio? Ha azonban nem HELLP, nem preeklampsia, hanem a fájdalom miatt ilyen magas a vérnyomása? Kiveszek egy 31 hetes koraszülöttet, 10 perc az egész, s lehet hogy megpecsétlem a sorsát örökre? Ha mégis HELLP, és sokat teketóriázok s közben károsodik a magzat? Néztem a verejtékben úszó, jajgató asszonyt az ágyban, másfél óra telt el a tünetek kezdete óta. Tudtam, hogy csak utólag fog kiderülni, jól döntöttem-e. Iszonyú érzés, iszonyú felelősség! A szülésznők, a férj mind tanácstalanul és ijedten néztek, mit lehet ilyenkor tenni? Igyekeztem minden nyugodtságomat összeszedni, mielőtt kimondtam: "Azt gondolom, kockázatos lenne tovább várakoznunk, ebben a helyzetben a legjobb megoldásnak a műtétet tartom."

A fiatal és egyébként ügyes anesztes kollégával a műtő felé tartó úton telefonon egyeztettem, abban maradtunk, hogy egy gyors spinál belefér még. Ez valamennyit csökkentett a fájdalmon is, bár megszűntetni nem tudta. A vérnyomásra mindenesetre jó hatással volt, a műtőasztalra fektetéskor mért 200/110 szépen csökkent. Maga a műtét simán és szépen zajlott, mindösszesen 400ml vérzést mértünk, a kedélyek megnyugodtak, jó hangulatban beszélgettünk a csapattal és az asszonnyal, miközben a rétegeket varrtam. A korához képest a kicsi is jó állapotú volt, természetesen vitték az újszülött intenzívre, de éleszteni nem kellett. Az operáció alatt és után még fenntartottuk a MgSO4 infúziót az eklampsiától tartva, és megegyeztünk, hogy a beteg az intenzíven marad, ahol megvárják, míg kimegy a spinál hatása, s látjuk, hogyan alakul a vérnyomás, a fájdalom és a vizeletmennyiség. A MgSO4 hosszantartó és nagydózisú i.v. adagolásánál nagyon kell figyelni a patellareflexre és a diurézisre, ezek mutatják meg leghamarabb, ha sikerült túladagolni.

Az éjszaka folyamán aztán hívtak az intenzívről, hogy szeretnék visszaadni az asszonyt, mert kiment a spinál hatása, vizelete rendben, vérnyomás rendben, és kicsike -tolerálható- epigasztriális fájdalomtól eltekintve teljesen jól van, egyébként meg nagyon kellene nekik a hely, mert eléggé meg lettek szórva súlyos esetekkel.

Visszakerült tehát hozzánk a friss műtétes, megkezdtük az intenzív észlelést: vérnyomás, patellareflex, óradiurézis, és a szokásos postop.fájdalomcsillapítás. Eleinte minden jól haladt, a felhasi fájdalom sokat csökkent a műtét előttihez képest, még aludni is tudott keveset. Igaz nem nagyon hagytuk szegényt az állandó kontrollokkal, de nem panaszkodott. Hajnalra aztán elkezdett fokozatosan csökkenni a vizeletmennyiség, így szépen csökkentettük a Mg infúziót. A patellareflex eltűnése jelzi legkorábban a hypermagneziemiát, de ez végig rendben volt. A vérnyomás mindenféle kezelés nélkül viszont alacsony értékre állt be, sőt már túl alacsonyra is talán. Postoperativ vérzésre nem volt gyanú, de az egész helyzet nem tetszett sehogysem.

Újra elkezdődtek a felhasi fájdalmak, nagy adag fájdalomcsillapítók sem segítettek. Elkezdtük volumennel tölteni, a csökkenő diurézis, hypotonia és szomjúságérzés mellett ez kézenfekvőnek tűnt. 500ml HAES és 1000ml Ringer után illett volna növekvő vizeletmennyiséget látnunk, de épp fordítva történt: oliguriás lett. Ekkor már reggel 5:30 volt.

Új laborokat rendeltem, s tárgyaltam az anesztessel, aki feljött megnézni a beteget. Megegyeztünk, hogy bevárjuk a laborokat, s utána döntünk az ITO-ra helyezésről, közben megpróbál neki helyet csinálni.

Fél óra múlva, mikor megjöttek a sürgős laborok, majdnem hanyattestem: ASAT, ALAT felment 0.6-ról 130-ra, trombocyta lezuhant 67 ezerre, kreatinin az egekben, és gyakorlatilag a se-Mg és a pancreas amylase kivételével minden eredmény katasztrófálisan rossz volt. Mostanra robbant volna be a HELLP bomba? Mégiscsak jó ötlet volt megoperálni! Pillanatokon belül gurítottuk is az asszonyt az ITO-ra, ahol aztán a délelőtt folyamán tovább romlott az állapota, még rosszabb laborok, trombocyta már csak 47 ezer, emelkedő májenzimek és bilirubin, fokozódó epigastrialis és májtáji fájdalom. Az akut CT nem igazolt subcapsularis májvérzést, de nagy ödémát sem.

Délutánra aztán még rosszabb lett a helyzet, így a beteget helikopterrel a regionális egyetemi klinika ITO-jára vitték, közben teljesen anuriássá vált, dializálni kellett. Egy napot töltött az egyetemi klinikán, majd mivel a májelégtelenség rohamosan romlott, továbbszállították Stockholmba, egy olyan országos központba, ami gyakorlatilag az orvosi ellátás csúcsintézményének tekinthető Svédországban. Innentől nincs meg minden apró részletről az információm, hiszen csak napi 1-2 telefon alapján tudtam tájékozódni a fejleményekről. Az események ugyanis drámai fordulatot vettek: az asszonynak májtrombózisa lett, és súlyos máj- és veseelégtelensége, kezdődő szívritmuszavarai. A császármetszéstől számított 4.napon annyira súlyos állapotba került, hogy csak a májtranszplantáció segíthetett rajta. Azonnal a várólista első helyére került, s mivel csodák igenis léteznek, a rákövetkező napon lett egy alkalmas szerv az átültetésre! Elvégezték a májtranszplantációt, az operáló sebészek szerint ritka szép és egészséges májat kapott. Az eltávolított szerv viszont szörnyű rossz állapotban volt.

Mikor ezeket a sorokat írom, már 8 nap telt el az átültetés óta, s bár folyamatosan dializálni kell, az állapota stabil, paraméterei rengeteget javultak. Az orvoscsapat Stockholmban nagyon optimista, és itt is sokan vagyunk, akik szorítunk neki. Az újszülött itt van nálunk az intenzíven, gyönyörű kislány, és nagyon jól van. Várja haza az édesanyját.

Néhány napja hívott telefonon egy főorvosnő Stockholmból, aki sokat kérdezett az esettel kapcsolatban, majd mikor kérdeztem, hogy ők ott egy ilyen híres országos központban milyen gyakran látnak ilyen fulmináns lefolyású HELLP szindrómát, azt válaszolta: az ő 40 éves pályafutása alatt ez volt a legsúlyosabb eset, amivel találkozott...


2.5 héttel a májtransplantatio után már kikerült az intenzívről, s most már az újszülöttje is vele van. Az új máj jól működik, csak egy epevezeték szűkület lépett fel mint komplikáció, de kapott egy intrahepaticus stentet, s most már minden rendben.

Már 6 hét telt el a sectió óta, az asszony teljesen jól van, szervkilökődésre utaló jelnek nyoma sincs, a veséje is beindult, már túlvan a polyuriás fázison is, sétál, jókedvű és saját blogot ír... Közben kicsit tájékozódtam HELLP diagnózissal végzett májtranszplantációkról, és az eddigi adatok alapján úgy tűnik, hogy Stockholmban ez volt az első eset... még várok egy visszajelzést Göteborgból, mert ha nekik sem volt korábban, akkor egész Svédország első ilyen esetébe sikerült beleszaladni... Hogy mennyira ritka szövődményről van szó, csak akkor döbbentem meg, amikor kiderült, hogy a szakirodalom szerint (2005-ös cikk) 1987 és 2003 között az egész USA-ban csak 8 ilyen eset fordult elő. Abból 2 beteg nem élte túl a májtranszplantációt követő 1 hónapot. Itt a részletek: http://www3.interscience.wiley.com/cgi-bin/fulltext/109866997/HTMLSTART

Napra pontosan 2 hónappal a császármetszés után meghívtam az asszonykát a kórházba egy beszélgetésre, aki időközben már otthon van, és jár rendszeres kontrollokra Stockholmba, a lakóhelyére vérvételekre és hozzánk Hudiksvallba a belgyógyászatra. El is jöttek örömmel a férjével és a kislányukkal, a könyvtárban ültünk le, ahol még két, az ominózus napokon szolgálatot adó szülésznő és a területi terhesgondozásért felelős megyei vezető asszony (aki maga is szülész, és szeptembertől az egész szülészet-nőgyógyászat vezetője lesz a megyében) volt jelen rajtam kívül.

Az asszonyka hihetetlen jó állapotban volt, senki meg nem mondta volna róla, hogy 2 hónapja még élet-halál között lebegett. Mája, veséje jól működik, enzimei rendeződtek, szed naponta egy láda gyógyszert, de azon felül éli mindennapi életét otthonában, családja körében. Megilletődötten hallgatott, amikor elmondtam neki: ő az első beteg Svédországban, aki HELLP szindróma kapcsán kapott új májat.

A megbeszélés másik célja az volt, hogy végigmenjünk a dokumentáció alapján az egész terhesgondozási folyamaton majd később a kórházi kezelés történésein. Erre egyrészt azért volt szükség, mert szegényke semmire sem emlékezett attól a ponttól kezdve, hogy a nagy hasi fájdalmai elkezdődtek, egészen addig, hogy intubálva, önálló mozdulatra képtelenül ébredt a májtranszpalntáció után. A hozzátartozók és az ottani személyzet elbeszéléseiből persze tudta, mi történt vele, de a mi darabkánk a "kirakósból" még hiányzott.

A találkozó másik apropóját az a sajnálatos tény adta, hogy az asszonyka a lábadozás alatt a laikus hozzátartozói és a saját elképzelései alapján arra a következtetésre jutott, hogy a terhesgondozása kapcsán történhetett valami mulasztás, ami miatt ide vezettek az események. Erről annak idején a páciens szülei meg is jelentettek egy újságcikket a helyi médiában, ahol azt taglalták, hogy a területi ellátást végző szülésznő az egyik kontroll kapcsán többször is megmérte a vérnyomást, amikor az amúgy normál szisztolés nyomás mellett a diasztolés értékek 88, 91 és 93 voltak, s ebből végül a legjobbat, a 88-at vette figyelembe. Akkor nem végzett vizeletvizsgálatot a területi szülésznő hogy kizárja a proteinuriát, csak pár nap múlva, amikor újra megjelent nála a páciens már erős fejfájással, és akkor 170/107-es vérnyomással, s akkor már mentővel küldte be hozzánk. Az egészet így a bulvármédia tolmácsolásában úgy tették közzé, hogy "A szülésznő elmulasztotta a vizeletvizsgálatot - transzplantálni kellett a beteg máját!" Különösen bosszantó az ügyben, hogy az egészségügy oldaláról senkit sem kértek fel arra, hogy tisztázza a helyzetet, illetve csak a fenti említett vezető asszonyt hívták fel, aki csak annyit tudott mondani, hogy kivizsgálja az ügyet mielőtt érdemben nyilatkozna. A médiának azonban itt is fontosabb a botrány és az eladott lapszámmennyiség, mint a korrekt tájékoztatás.

Az egészségügyiek kezét illetve száját ellenben köti a titoktartás, vagyis nem mehetnek ki a beteg állapotáról, gyógykezelésének részleteiről szóló információk a nyilvánosságnak.

Így hogy védje meg magát, akit vádolnak? Nem is beszélve arról, hogy ezeknek a vitáknak nem az írott sajtón keresztül kellene folyniuk, nem ez a megfelelő színtér erre. Később megjelent egy válasz a vádakra, az előbbiek szellemében eléggé tárgyilagosan, s eszerint a területi szülésznő az érvényben lévő írásos protokollok szerint járt el, de addigra már a beteg feljelentette a szegény területi szülésznőt a HSAN-nál, ami itt az egészségügyi felügyeletnek felel meg. Remélem, ha majd lezárul az ügy, arról is kiadnak egy korrekt tájékoztatást. Jelen beszélgetésünket követően a beteg szerintem kissé lelkiismeret furdalást érezhetett az elhamarkodott feljelentés miatt, erről a blogjában is írt, de a kivizsgálás eredményét mindenesetre ő is megvárja.

A kórházi ellátást egyetlen ponton sem kérdőjelezte meg senki, az a stockholmi szülész-főorvos, akivel az eset kapcsán tartom azóta is a kapcsolatot, hangsúlyozta: minden szempontból megfelelő módon jártunk el, és gratulált is ehhez. Olyannyira különleges lefolyású betegségről van szó, hogy már készül a cikk belőle, s a szeptemberi Svéd Szülész-Nőgyógyász Társaság ülésén is lesz belőle egy előadás. A Stocholmiak korrektek voltak, kérdezték, rendben van-e, ha az én nevemet is beteszik a szerzők közé. Naná.

Forrás : http://blog.bahnhof.se/category.php?intCategoryID=3100&varLogin=wb892329http://blog.bahnhof.se/category.php?intCategoryID=3100&varLogin=wb892329http://blog.bahnhof.se/category.php?intCategoryID=3100&varLogin=wb892329http://blog.bahnhof.se/category.php?intCategoryID=3100&varLogin=wb892329